白癜风预防 http://m.39.net/pf/a_4632474.html楚天都市报9月11日讯（记者关前裕通讯员梁时荣曾雨）3岁男童皓皓（化名）因患先天性肝外门体静脉分流，这一世界文献报道仅80余例的罕见病，又因重度肺高压不能做肝移植手术，医院判“死刑”。9月3日，医院儿科挑战性为患儿实施了先天性肝外门体静脉分流封堵术获得成功，目前患儿身体各项指标恢复正常。
皓皓今年3月被诊断出患有先天性肝外门体静脉分流。因患儿肝脏门静脉缺失，营养物质通过先天性异常血管绕过肝脏，直接进入身体其他脏器，致使肝脏不能发挥功能，如得不到有效治疗，便会不久丧命。
患儿母亲便带着医院就诊，但均被告知孩子因肺动脉高压无法实施肝移植手术。而药物也无法改善肺高压，这无异于判了皓皓的“死刑”。
今年9月1日，患儿入住医院。儿科主任李涛带领一个小组开始查阅大量文献并进行全科病例讨论。经过专家们大胆分析，患儿也许有残存的门静脉，只不过在常规CTA检查下，门静脉无法显影。如果存在残存的门静脉，便可以试着封堵先天异常血管，门静脉压如无明显增高，就可封堵异常血管进行治疗。
手术医生席世兵介绍，由于该疾病属于重大血管畸形，多合并其他复杂的血管病变，普通检查难以明确。介入手术中，球囊试封堵会引起原本血流动力学和代谢的急剧变化，可能出现其他重要脏器功能损伤和并发症，介入手术风险极高。
医院医务处先后两次组织全院相关科室专家会诊和术前讨论。
50多名专家共同对疾病风险及可能出现的意外，做了充分的讨论，制定了详尽的处置、应急预案。
9月4日，儿科专家李涛、席世兵会同介入室杜恩辅等为患儿正式行全麻下门静脉造影、异常分流球囊封堵试验、右心导管等介入手术。
结果显示：孩子果然存在残存门静脉！
“这也证实了我们当初的分析与猜想。”李涛激动地说。经与家长反复沟通后，决定实施手术封堵。经过5个多小时的努力，血管封堵良好。
李涛介绍，手术后，营养物质不再通过先天性异常血管绕过肝脏，进入其它脏器，而是通过残存的3.8毫米门静脉进入肝脏代谢。
手术开展一周后，患儿的各项身体指标都恢复正常。“虽然病情有待进一步观察，但通过我们的努力，给了孩子一次生的机会。”李涛说，就目前的观察，后期孩子不需要再进行肝移植手术了，即使最差的情况出现，也具备了一次肝移植和活下来的机会。
