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经典右心室双出口，您会了么？
肺部影像联盟
病例
01
病例视频
02
节段分析法
赵奇光
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赵奇光/p>
主动脉瓣下流出道
肺动脉瓣下流出道
雨人/p>
VSD+右室双出口,合并主动脉褶曲？
张立/p>
DORV室间隔缺损位于肺动脉瓣下
赵奇光/p>
嗯DORV
室间隔缺损位于肺动脉瓣下
03
技术答疑
为啥左心房室不亮
赵奇光:
仅仅是因为扫早了吗
这个病例右心室的血主要供哪
戴:
主动脉
赵奇光:
是啊，有对比剂的血都从主动脉跑了，自然左心不亮啊
田长青:
这个病例左心系统前有堵截,后有追兵
赵奇光:
所以我们扫描先心病的时候要看申请单是什么病
赵奇光:
大动脉转位、右室双出口、主动脉弓离断的患者，尽量减流速，增加打药时间，才能提高图像质量与检查成功率
田长青:
赵奇光不仅学到诊断，也学到检查技术
张立:
赵老师，动脉期一般是打药后多长时间，流速是多少？
赵奇光:
时间个体差异很大，一般我们检测左心房，亮了之后等几秒触发，因为没有憋气，触发之后就扫描了
田长青:
张立个人不一样，需要监测血管或心脏，赵老师他们大拿不用监测，
赵奇光:
流速一般是公斤体重*0.1
15-20秒药，一般我用20秒，降低失败率
赵奇光:
我们对比剂用量少
赵奇光:
没有肺动脉狭窄的肺动脉瓣下室缺的右室双出口很危险，在早期就会有明显的肺动脉高压，必须早处理，否则预后很差
赵奇光:
这个孩子才6个月，肺动脉已经很宽了
戴:
主动脉缩窄分型又不记得了
赵奇光:
主动脉缩窄：隔膜型、漏斗型、折曲型、主动脉发育不良型、主动脉闭锁型
微笑的猫咪:
这个人有没有肺动脉骑跨啊？
田长青:
刘斐，南京医科大第二附院双出口比骑跨更厉害
赵奇光:
一般肺动脉骑跨约1/2，我们定DORV，如果向左室侧超过1/2了，我们就定大动脉转位了
04
最后诊断及总结
最后诊断：
右室双出口（室间隔缺损位于肺动脉瓣下）
主动脉缩窄折曲型
肺动脉高压
相关知识链接：
右心室双出口
右心室双出口根据大动脉位置关系可分为三大类:①大动脉关系正常或接近正常，此型多见，主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方；②主动脉右转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧且平行排列；③主动脉左转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧且平行排列。根据Steward的分类方法，将室间隔缺损分为如下四种类型:①主动脉瓣下室间隔缺损:此型最常见，室间隔缺损位于主动脉瓣下，距离肺动脉瓣较远；②肺动脉瓣下室间隔缺损:室间隔缺损距离肺动脉瓣较近；③两侧半月瓣下室间隔缺损:室间隔缺损靠近主动脉瓣和肺动脉瓣，缺损多较大；④远离两侧半月瓣室间隔缺损：室间隔缺损距离主动脉和肺动脉瓣均较远，一般大于20mm。
CT影像表现
1.明确内脏、心房位置关系，观察两侧肺及支气管形态。2.横断面显示两组半月瓣形态、数目及排列关系，大动脉与心室连接关系。主要诊断标准(满足一条即可)
1)如果两大动脉均完全起自形态学右心室，半月瓣下均可见圆锥组织。(2)肺动脉完全起自右心室，主动脉骑跨右心室侧75%。(3)主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨右心室侧室50%。3.室间隔缺损位置是分型的重要依据，分为主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉瓣下室间隔缺损、双动脉瓣下室间隔缺损和远离型室间隔缺损。室间隔缺损大小、肺动脉瓣到三尖瓣的距离与主动脉瓣环径比较，决定不同的外科治疗方式。4.评估肺动脉发育情况，
