中科荣膺公益中国 http://m.39.net/pf/a_6032495.html日常工作中，经常碰到类似上图—大腿外侧大片红斑或伴多个突出表面的结节的孩子。超声大夫也常常能想到血管畸形或K-T综合征这个疾病，而当我们扫查整个大腿的时候，呈现在我们面前的是许多支弯弯绕绕、纵横交错、浅深相通的血管网，这个时候脑袋里面就开始犯迷糊了，记得刚开始遇到这类的病人我会在超声报告里面写：局部静脉畸形伴多个血管瘤？请结合临床排除K-T综合征。虽然这样的报告也没有什么大的问题，但这个报告发出去以后，内心难免觉得不是那么痛快，于是再次遇见相同病例在某个睡不着的夜晚，冥思苦想，且在文献中找到了答案，与大家分享。
病例分享
患者，女，4岁，发现左腿部皮肤葡萄酒色斑来我院就诊。
入院后行下肢静脉超声检查，超声表现：
图1外侧长静脉（LMV）
①：大小腿外侧:由足背—左臀见一增粗的静脉血管（图1），内径约0.4cm，可显示低速静脉血流。
图2永存坐骨静脉（PSV）自腘窝
图3外侧长静脉（LMV）与永存坐骨静脉（PSV）汇合
②：大腿后方：见一起自腘窝的静脉血管，向上纵行（图2），于臀沟的后下方与外侧长静脉汇合（图3）
图4大隐静脉
图5外侧长静脉与大隐静脉交通支图6大隐静脉汇入股静脉
③：大腿前方：大隐静脉扩张（图4），与外侧长静脉有粗大交通支（图5），汇入股深静脉（图6）。
图7汇合静脉入臀肌处
图8左侧髂内静脉较对侧宽
④：外侧长静脉与永存坐骨静脉汇合后，于臀部外上方穿入臀肌（图7），汇入臀静脉，经髂内静脉回流至下腔静脉，髂内静脉扩张（图8）。
超声诊断意见：
左下肢外侧长静脉（边缘静脉）畸形
左侧永存坐骨静脉
左大隐静脉扩张
左侧大腿后方浅、深静脉交通支开放
左侧髂内血管扩张
K-T综合征是由先天发育异常导致的一种血管-骨肥大综合征。年由法国医生PaulTrenaunay和MauriceKlippel首先报道，K-T综合征的诊断标准是：①下肢皮肤的葡萄酒色血管痣或血管瘤；②静脉曲张和静脉畸形；③骨与软组织增生造成患肢增粗、增长。
而超声诊断的难点和重点都在于分清血管畸形的名称、走行及伴发表现。先回顾正常下肢静脉解剖走行。
正常下肢静脉解剖走行如下：
对于K-T综合征的血管畸形有两种观点：一、深静脉瓣功能关闭不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如。二、与胚胎发育退化相关的浅静脉退化不全，其中包括外侧静脉畸形及永存坐骨静脉。具体如下：
（一）外侧长静脉畸形（亦称边缘静脉）
即足腰静脉退化不全，系分布于整个下肢外侧面由足部到臀腰部的浅静脉。这支静脉在胎儿两月即闭合，但在K-T综合征患儿这支静脉保持开放。多数K-T都残留这支血管。而这支血管没有瓣膜，随着孩子的生长，这个血管会越来越粗，然后引起下肢的肿胀或是静脉炎，末梢静脉呈瘤样扩张，或伴淋巴管回流受阻囊状扩张，或伴周围组织增生。
（二）永存坐骨静脉
坐骨静脉走行于大腿后方与坐骨神经走行一致故名，出生前退化，当由于各种原因静脉残留时，即为永存坐骨静脉。约半数的K-T综合征患者发现永存的坐骨静脉。而永存坐骨静脉很少孤立存在，几乎都与K-T综合征伴随。
本例或经典的K-T综合征下肢静脉解剖走行如下：
本病例病理解剖：
（1）外侧长静脉是最关键的静脉，自足背静脉起始，沿小腿、大腿外侧至左臀后方走行（视频），前方经交通支与大隐静脉交通，后方与坐骨静脉交通，并与大腿深静脉穿通相连。
（2）永存坐骨静脉与起自腘窝，走行于大腿后方，于臀沟外下方与外侧长静脉汇合，共同注入臀肌内（图片），由臀静脉回流入髂内静脉，导致患侧髂内静脉扩张。
（3）与外侧长静脉交通的大隐静脉扩张，汇入股静脉处较对侧增宽。
（4）患侧股浅静脉较对侧窄。
外侧长静脉动图
永存坐骨静脉
K-T综合征血流动力学分析：
①患侧下肢静脉回流不走从常规小、大隐静脉，而走旁支的残存静脉，使部分小、大隐静脉变窄，而有交通支存在时大隐静脉会出现扩张（本病例就是）；②大部分患侧的深静脉相对变窄，这与深静脉本身发育不好有关。因此，K-T综合征残存的静脉扩张，可能与深静脉本身发育不好而血流绕道本该退化的胚胎静脉有关，也可能与残存静脉“盗血”导致深静脉废用性发育不良有关。最后总结一下K-T综合征超声扫查要点：①沿足背—大小腿外侧—臀部找寻外侧长静脉，有无皮下形成血管瘤体样扩张；②沿大腿后方找纵向走行的永存坐骨静脉；③注意观察患侧大隐静脉、髂内静脉是否扩张，股浅静脉是否变窄。④浅深静脉之间交通支、穿通支，有无血栓。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
