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Sturge－Weber综合征（SWS），常染色体显性遗，但大多数可能为散发，由于个体突变造成胚胎发育5—8周时原始血管异常所致。SWS最常同时累及眼部和枕叶。
病理
病理改变为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。
软脑膜血管瘤主要由薄壁小静脉和毛细血管组成，部分血管透明变性而闭塞，受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化、胶质增生，导致受累半球脑组织萎缩。
钙化是软脑膜血管瘤壁出现纤维化的结果。
患侧脑室脉络丛发生的异常改变，在病理上与面部和软脑膜血管瘤同属血管瘤范畴，因脑浅静脉的引流受到软脑膜血管瘤的影响，血流经侧支分流到深静脉，故病变还常伴有室管膜下静脉、脑室周围静脉和髓质静脉的扩张，甚至伴发静脉血管瘤。
分型
Ⅰ型为颜面部、软脑膜及脉络膜均有血管瘤，可伴有典型青光眼；
Ⅱ型仅有面部血管瘤，无明显颅内病变；
Ⅲ型仅有软脑膜血管瘤。
临床表现
1、面部血管瘤：出生时既有，最常见于三叉神经眼支分布区，以眼支和上颌支常见。血管瘤高于皮肤呈紫红色，形状不规则，位于颅内血管瘤同侧。
2、癫痫发作：主要临床表现，大约90%的病人有此症状。
3、智能减退：大约50%有智能减退或精神状态。
4、精神障碍：常有对侧偏瘫、偏身感觉障碍，与同侧偏盲等局部定位体征。
5、SWS眼部血管畸形可引起结膜、视网膜及脉络膜血管瘤、青光眼、渗出性视网膜脱离等多种眼部并发症。其中以青光眼最常见。青光眼通常发生在面部血管瘤的同侧。
影像表现
（1）软脑膜血管瘤多为单侧发病、好发于顶枕叶，伴有不同程度脑萎缩；
（2）病变处不同程度脑回状曲线样钙化；
（3）病变处不同程度的脑回样软脑膜强化；
（4）脑实质内增粗、增多的异常静脉畸形；
（5）侧脑室脉络丛增大、强化；
（6）颅骨不对称，表现为患侧板障局部增厚；
（7）病变处胶质增生。
CASEM44反复意识不清、四肢抽搐40余年出生时右眼周即有血管瘤
另一例M50癫痫发作CasecontributedbyProfessorAliHekmatnia来源于radiopaedia。
右侧枕叶顶区皮质下轨道状钙化伴实质体积丢失和同侧脉络丛扩大。
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