先天性心脏病（先心病）相关肺动脉高压（PAH-CHD）是我国最常见的肺动脉高压（PAH）类型。与西方国家不同的是，我国PAH-CHD患病人数众多，在PAH中占45.2%。然而PAH-CHD的治疗现状却不尽如人意，提高诊疗规范化，探索更适合中国PAH的诊疗策略尤为重要。5月22日，在第三届中国渤海复杂介入心血管病学会议召开期间，由CDQI国家标准化肺血管病中心联合大会举办的肺血管疾病临床诊治专题会上，南京医院陈绍良教授、医院杨振文教授、首都医院顾虹教授、西安医院范粉灵教授、医院王琦光教授、医院张航教授共聚云端，畅谈PAH-CHD的诊疗进展和经皮肺动脉去神经术（PAND）相关进展。
顾虹教授——PAH-CHD的治疗
首都医院顾虹教授分享了PAH-CHD的治疗。我国CHD患病率一直处于上升状态，PAH-CHD患病率远高于西方国家，艾森曼格综合征（ES）和先心术后肺动脉高压（PAH-PO）是常见的亚型。目前，国内靶向药物治疗的作用机制主要包括内皮素通路、一氧化氮（NO）cGMP通路、前列环素通路。我们做过一项急性肺气管药物实验纳入例儿童PAH-CHD患者，经治疗后肺血管阻力（PVR）由21WU降至16.9WU，显示出明显的血流动力学变化，提示靶向药物治疗即便在非常重的高肺阻力患者中仍是有效且安全的。英国一项注册登记研究发现，PAH-PO患者预后极差。REVEAL研究随防至7年时才发现特发性肺动脉高压（IPAH）患者较PAH-CHD患者预后更差。我们开展的一项研究纳入92例PAH-PO患者，平均PVR10.79WU，平均随访13.67年，治疗过程中68.5%的患者只用单药，7.9%的患者采用双药治疗，结果发现其5年、10年、15年生存率分别为87.7%，75.4%和56.55。另外，我们对比发现，中国患者中PAH-PO较IPAH预后更好。在各亚型中，我们发现左向右分流的PAH预后最好，ES和PAH-CHD预后相似，小缺损患者预后最差，而欧洲研究中发现ES和左向右分流PAH预后较好，PAH-CHD预后并不理想。我们对ES患者随访4年后发现，低中危患者预后较高危患者更好，靶向药物治疗患者的预后较无药物治疗患者预后更好，提示对于ES患者也要进行危险分层和靶向治疗。对于PAH-CHD要坚持早诊断、早治疗的策略，对于各亚型PAH患者均可使用靶向药物治疗。
范粉灵教授——临界性肺动脉高压的诊疗进展
西安医院范粉灵教授介绍了临界性肺动脉高压的诊疗进展。肺高压（PH）是一种常见的心血管疾病，左心衰尤其是保留射血分数的心衰正成为其主要原因，在65岁以上人群中，约有10%的患病率。靶向药物治疗之前，PAH患者的预后甚至比恶性肿瘤更差，中国PAH患者5年生存率仅为20.8%。现有的靶向治疗后PAH患者的生存率明显改善，但总体预后仍需进一步提高。进一步提高PH患者长期预后，早发现、早诊断、早治疗至关重要。第六届世界肺动脉高压大会将mPAP＞20mmHg定义为临界肺动脉高压。近年大样本队列研究再次证实，临界PH（mPAP19-24mmHg）患者再住院率及院外死亡率增加。研究发现，61%临界PH（mPAP19-24mmHg）发展为“真正”的PH，平均35周mPAP增加了5mmHg，伴随存在其他血流动力学的恶化。有研究显示新的血流动力学标准使得毛细血管前PH绝对增长和相对增长获益有限，因此新定义mPAP＞20mmHg时PVR的界限值值得思考，尤其对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和系统硬化症相关PAH（SSc-PAH）早期识别及早期治疗获益相对更大的人群。一项研究发现，对于SSc-PAH患者而言，PVR≥2WU时6MWD肺血管顺应性已经开始降低，长期生存率下降，提示对于此类患者PVR≥3WU诊断门槛太高，PVR≥2WU已经与肺血管病变和生存率下降有关，可能更适合SSC-PAH患者。PHSANZRegistry资料库结果统计显示，mPAP≥25mmHg时，PVR临界值（1.9-2.7）患者存在肺血管和右心损伤。且存在较多FCIII-IV及中高危人群，因此国际肺动脉高压专家建议，mPAP21-25mmHg临界PAH患者，当PVR＞2WU时已经出现了肺血管疾病样损伤，所以降低mPAP界值同时降低PVR标准能够发现更多早期患者，将PVR调至＜3WU的界值是我们治疗的方向。
王琦光教授——成人先心病术后肺动脉高压
医院王琦光教授分享了成人先心病术后肺动脉高压的相关内容。PAH-PO常指已行修补术纠正先心病畸形，肺动脉高压在术后即刻、数月甚至数年后出现，且排除了术后存在明显的血流动力学病变。PAH-PO血流动力学分类主要包括PH、毛细血管前PH（PAH）、孤立的毛细血管后PH及合并毛细血管前、后PH。成年患者PAH-PO的发生率约13%，20-40岁患者中14%出现PAH后呈进行性发展。常见PAH-PO类型主要包括ASD术后PAH、VSD术后PAH和PDA术后PAH。ASD术前PAH患病率为29%-73%，术后PAH患病率为5%-50%。回顾性研究发现，术前合并PH、心功能差及三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）异常等均与术后发生肺动脉高压相关。VSD术后PAH和PDA术后PAH患病率无明确数据。术前肺血管阻力和年龄是影响VSD术后PAH的决定性因素，严重PAH和高PVR（＜10WU/m2）约25%于术后5年内死于PAH。对于术前已有PAH的PDA患者，PDA封堵术一般是安全的。国外研究表明，CHD术后PAH预后不佳，而国内研究认为CHD术后PAH临床结局并不差。因此，对于CHD术后PAH的治疗策略，国内专家共识认为围术期相关PAH重在预防，术前及术后积极应用靶向药物。然而，我国临床实践中靶向药物的应用并不理想，仍需要提高患者的知晓率、依从性和规范性。国内外指南强调重视术前PH管理，推荐术后应坚持靶向药物管理，长期随访。
张航教授——PADN术患者的长期随访
医院张航教授分享了经皮肺动脉去神经术（PADN）术患者的长期随访结果。该研究旨在探索PADN治疗对PAH患者长期死亡率的影响，共入组例接受PADN的第一大类PAH患者，并分为FCI-II级（46例）和FCIII-IV级（74例），使用PADN联合靶向药物治疗。主要终点为全因死亡，次要终点为6分钟步行距离（6MWD）的变化。结果发现，PADN术后6-12个月FCIII-IV级组较FCI-II级组患者右心导管参数改变更显著，尤其是PVR值下降（-22.8%vs.-11.2%，P=0.）和心输出量增加（19.7%vs.12.1%，P=0.）。平均随访4.8年，整体全因死亡率为19.2%，FCIII-IV级组较FCI-II级组患者死亡率更高（25.7%vs8.7%，P=0.03）。研究结束时，整体生存率为80.8%，FCI-II级组和FCIII-IV级组患者生存率分别为91.3%和74.3%（P=0.），远高于国外相关研究生存率。FCI-II级组和FCIII-IV级组患者6MWD净获益分别为29米和60.5米（P=0.）。该研究提示PADN显著提高第一类患者的长期生存率，尤其是FCIII-IV级患者。
群策群力，多角度深入探讨肺动脉高压管理
顾虹教授：对于PAH-CHD患者，吸氧治疗在我们国家是较为普遍的，如果肺动脉血氧浓度接近肺静脉时，此时先心病患者吸氧容易造成肺阻力下降极为明显，这将为术中转机及术后拔管操作造成误区。虽然吸氧对降低肺阻力效果较好，但要排除其升血氧的作用。目前许多指南均推荐用NO治疗，我们国家目前还没有NO，然而国外的专家学者也反馈NO费用较高，同时需要气管插管，对儿童重症患者具有较大风险，我认为可以先用靶向药物治疗。范粉灵教授：临界肺动脉高压的提出主要还是针对第一大类的，对于临界肺动脉高压患者，应首先诊断并治疗其原发病。临界PVR值是维持原定义还是降低仍存在争议，降低可能更适合SSc-PAH患者。经右心导管检查后的临界肺动脉高压患者，如果是IPAH或SSc-PAH患者，我们会推荐其进行治疗。杨振文教授：对于临界肺动脉高压患者我们会给予药物治疗，一般是一年药物治疗，积极随访，疗效都还不错，因此我认为积极治疗可能更好一些。陈绍良教授：中国先心肺动脉高压患病率远高于西方国家，然而在该领域右心导管检查、血流动力学评估等工作还不是很完善，CDQI数据库应纳入各种前瞻性或回顾性病例数据，储备资源，提高治疗科学性和规范性。
医院是CDQI认证的全国首批14家肺血管疾病规范化示范中心之一
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