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概括
肺不发育和发育不全系胚胎初期肺芽发育毛病而至，分为两肺、一侧肺或肺叶发育反常。本病可归并心脏、大血管和骨胳等其余反常。双侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育反常寻常分为三型：1.肺未产生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供给齐全缺如。2.肺未发育：患侧唯一一小段支气管盲管，无肺结构和血液供给。3.肺发育不全：患侧主支气管孕育藐小，肺结构发育不齐全，可仅限于一个肺叶。
病因
尚未齐全明白，有做家以为有身期羊水过少，子宫肌壁长时光死板性强逼胎儿胸廓，胸腔容量节减影响了胚胎肺的发育。病变水平与胚胎发育阻滞产生的时光相关，胚胎初期产生发育阻滞则其水平重且预后差。
肺未发育或发育不全临床体现区别很大，双侧病变患儿没法存活，单侧病变患儿也许无病症或有轻到中度呼吸难题，也可有屡次肺部感化。肺不发育以单侧为罕见，左边较右边常见。大多同时伴发其余系统发育反常。
影象体现
单侧肺未产生或肺未发育在胸部正位片显示患侧肺野密度平匀增高。心脏、纵隔向患侧移位。健侧肺明亮度补充，体积增大和肺纹理增粗，横膈低平，可有纵隔疝。出世后双侧胸廓巨细、样式基础对称，之后患侧肋空隙变窄。
单侧性肺未产生或肺未发育CT体现常为纵隔显然移向患侧，健侧肺过分膨胀，肺血补充，CT可通晓显示患侧无肺结构，并可显示有无支气管存在，据此可鉴识是肺未产生(无支气管)依旧肺未发育(有部份支气管)。
单侧肺发育不全正位胸部X线平片示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也节减，心脏、纵隔向患侧移位。
单侧肺发育不全CT看来双侧均有肺结构和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可孕育肺纹理纤细；巩固扫描上看来肺动脉发育藐小，而寻常侧肺血管增粗。患侧肺泡数量节减还可致使患侧肺纹理集合。
右肺及右肺动脉发育不全伴右肺静脉异位引流至下腔静脉称肺发育不全归纳征或弯刀归纳征。除右肺发育不全体现外,螺旋CT巩固扫描看来右肺动脉发育藐小,在最大密度投影重修片上看来异位引流的肺静脉。
巩固CT搜检、血管造影和磁共振血管成像（MRA）：在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而藐小，对侧肺动脉分支加多、强悍。
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