北京重点痤疮医院 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/210630/9125685.html⊙做家/赵卉霖⊙单元/病院肺动脉瓣缺如是一种少见的先本性心脏病，特性是肺动脉瓣统统缺如或唯一残留的嵴状结讲和小结节样纤维布局，占集体先本性心脏病的0.1%~0.2%。初期亡故率较高，可兼并右位自动脉弓、冠状动脉本原反常、肺动脉本原反常等反常，还可兼并中心神经系统等心外反常，多半兼并法洛四联症，即TOF/APVS（TetralogyofFallotwithabsentpulmonaryvalvesyndrome）。病理特性是肺动脉瓣缺如或发育不全，主肺动脉及其分支瘤样蔓延，肺动脉瓣环狭隘，较大的对位不良型室隔绝缺损，其病发率约占TOF的3%~5%，此中约21%~38%的TOF/APVS兼并有染色体22q11微缺失。一、分型APVS很少独自存在，约3/4的病例伴TOF，常兼并动脉导管缺如，是以有学者将APVS分为2种范例：（1）肺动脉瓣缺如伴动脉导管存在；（2）肺动脉瓣缺如伴动脉导管缺如。也有学者将APVS分为2种范例，况且大概是属于不同病因的两类疾病：（1）兼并室隔绝缺损、自动脉骑跨和动脉导管缺如，即TOF/APVS；（2）室隔绝完全、肺动脉蔓延水准较轻、动脉导管存在，常兼并有三尖瓣闭锁和右心发育不良。但是，临床上也看来到不同于此两种分型的APVS病例，如兼并室隔绝缺损和动脉导管存在等。二、病领会剖与病理生理APVS的病理基本肺动脉瓣区统统无瓣叶布局，或唯一不规定嵴状的原始肺动脉瓣布局，肺动脉瓣环狭隘，压缩期肺动脉前向血流速率增快，舒张期肺动脉瓣洪量返流。主肺动脉及其分支呈瘤样蔓延，和窄后蔓延、肺动脉瓣严峻反流、不够动脉导管紧密干系。右室流出道壅塞大多较轻，要紧取决于残留瓣环处的狭隘水准，是以室隔绝水准多为左向右为主的双向分流。右室显然蔓延，三尖瓣环不同水准蔓延。本病发病缘由不明。动脉导管缺如缘由亦不统一。有学成称大概是由于胚胎发育期第6弓发育反常，此时右心室血液加入近端肺动脉后无奈经过动脉导管加入降自动脉，也不能经过肺小动脉加入肺静脉，乃至肺动脉内压力增高及容量负荷增大，产生肺动脉蔓延使肺动脉瓣无奈平常产生。亦有学者称动脉导管是在胎儿在孕14～21周时产沾病理性封闭。TOF/APVS常伴动脉导管缺如，肺动脉的血只可加入下甲第肺动脉分支或经过无爱护的肺动脉瓣环回流入右心室，肺内血管也蔓延，产生气管、支气管以至肺内小支气管受压。肺动脉狭隘及容量超负荷可加重肺动脉的蔓延。此时，心室舒张末压抬高不显然，房室瓣充足不受影响，双心室功效尚可。而动脉导管存在时，左、右心室功效均严峻受损，部份病例以至可进展为赢得性三尖瓣闭锁，在孕初期便可产生心功效枯竭或宫内亡故。是以亦有学者们觉得动脉导管缺如是APVS产生的初期挑选的后果，即存活下来的胎儿多半会兼并动脉导管缺如，而非如以前所假如的那样是疾病进展的先决前提。室隔绝完全的APVS患者，这类处境多可探及动脉导管的存在，生理及剖解转变仅限于右心系统。而左心室功效尚好，胎儿可存活下来，虽有主肺动脉蔓延，但肺动脉分支蔓延并不严峻，是以诞生后呼吸道病症相对较轻。APVS患者压缩期射入肺动脉的血液，于舒张期反流至右室，右室容量负荷显然增多。诞生后肺血管阻力低落，可增多肺的前向血流，使血氧水准增高。肺动脉瓣环的狭隘个别不引发严峻的右室流出道壅塞。肺动脉瓣反流严峻可引发右心枯竭、胎儿水肿，以至胎死宫内。瘤样蔓延的肺动脉可榨取气道、食道和肺脏，约折半的TOF/APVS患者存在复活儿呼吸拮据。三、超声诊断重点（图1~图5）四腔心切面可探及度量比增大，心轴显然左偏，右心蔓延，以右室蔓延为著，三尖瓣环不同水准蔓延。右室蔓延有助于跟其余范例锥干反常鉴识，如天真法四，四腔心切面上不显示右心蔓延，但APVS中的右室蔓延较显然。CDFI可探及压缩期三尖瓣反流，反流水准与三尖瓣环蔓延水准干系。右室流出道切面肺动脉瓣环狭隘，小于自动脉瓣环，无平常肺动脉瓣叶应声及启闭运动或仅海涵始肺动脉瓣残迹，肺动脉骨干及其分支瘤样蔓延。右室流出道和主肺动脉瘤样蔓延、肺动脉瓣狭隘，产生沙漏状征兆或称「金鱼征」。多半动脉导管缺如，小量患者左、右肺动脉无集合时，可探及动脉导管与一侧肺动脉贯串接。CDFI显示压缩期右室流出道瓣环狭隘处看来高速五彩血流，舒张期肺动脉内血流反流至右室。肺动脉瓣口测及全压缩期湍流频谱和全舒张期反流频谱。左室流出道切面室隔绝上部与自动脉前壁之间接续中止，自动脉骑跨于室隔绝，自动脉内径与肺动脉内径对比无显然增宽，此处与天真法四不同，CDFI看来室水准双向分流记号。三血管切面主肺动脉与自动脉内径比例反常，主肺动脉骨干及左、右分支显著蔓延，动脉导管缺如，重视决断自动脉弓与气管地位，不要遗漏右位自动脉弓。图1四腔心切面显示压缩期三尖瓣看来洪量反流图2左室流出道切面显示室隔绝上部与自动脉前壁之间接续中止，自动脉骑跨于室隔绝之上图3肺动脉骨干呈瘤样蔓延，肺动脉瓣环狭隘图4舒张期肺动脉内血流反流至右室图5PW测肺动脉内双期双向频谱，压缩期前向血流速率增高图片起原：参考文件四、临床呈现、预后及调节APVS患者生后有不同水准的发绀，但因右心室流出道的壅塞多较轻，临床上发绀常不严峻，肺血显著增多可致使严峻的充血性心力枯竭，蔓延的主肺动脉及左、右肺动脉榨取气管、支气管可产生严峻的呼吸拮据、喘鸣及肺部沾染等，以至影响气道的平常发育。气道受压水准轻重不一，轻者可无显然病症，重者需气管插管，以至亡故。有学者觉得不单大支气管可受压，肺内的小支气管也可受压，是以部份患儿手术胜利后病症仍得不到缓和。APVS患儿整体预后较差，心力枯竭和由于蔓延的肺动脉榨取产生的支气管软化与高亡故率紧密干系。动脉导管的存在大概是胎儿严峻心力枯竭、肝脏肿大充血、右心蔓延及三尖瓣环蔓延的要紧缘由。区别动脉导管的有无有助于对预后举行评价。TOF/APVS患儿内科抗心力枯竭和对症调节只可姑且缓和病症，临床病症严峻的患儿在职何年齿均应举行手术，年齿越大对气管的榨取越严峻以至产生气管软化，即便手术后气管功效大概仍无奈复原。关于APVS患儿，特为是有气道榨取病症者，需及早、尽量行外科手术调节改正剖解反常并防范进一步的呼吸系统并发症。术式包含带瓣管道置换、肺动脉成形术、部份肺叶切除等，部份患儿还需行Le
