主动脉二瓣化畸形，也被称为主动脉瓣二叶瓣化畸形，是一种常见的心脏瓣膜病。
以下是对该疾病的详细解答：
一、定义
主动脉二瓣化畸形是指主动脉瓣的瓣叶部分融合，导致主动脉瓣由两个瓣叶构成，而非正常的三个瓣叶构成的瓣膜病。
这种病变会导致主动脉瓣开放时瓣口面积减小，左心室射血受到阻碍，流经瓣口的血流速度加快，进而使左心室发生肥厚。
二、病因
主动脉二瓣化畸形的确切原因尚不完全清楚，但可能与多种因素有关，包括遗传、环境因素等。有主动脉瓣二叶畸形家族史的人群更容易患此病，这表明遗传因素在其中起重要作用。
此外，风湿性心脏瓣膜病、感染性心内膜炎等疾病也可能与主动脉二瓣化畸形的发生有关。
三、机制
主动脉二瓣化畸形的机制主要涉及瓣叶结构的异常。由于瓣叶部分融合，导致瓣叶数量减少，进而影响了瓣膜的开启和关闭功能。
在心脏收缩时，两个瓣叶不能完全打开，导致左心室流入主动脉的血流受阻；在心脏舒张时，两个瓣叶也不能完全关闭，可能导致血液从主动脉返流入左心室。
这种异常的血流动力学变化会引起左心室肥厚、心肌缺血等一系列病理生理改变。
四、分型或分类
根据主动脉瓣融合脊的数目，主动脉二瓣化畸形可分为0型、1型和2型。
0型二叶式主动脉瓣没有融合脊，称为真性二叶式主动脉瓣；
1型有一个融合脊，根据融合情况分为左右冠状动脉瓣的融合型（占二叶式主动脉瓣的70%）、左-无冠状动脉瓣的融合型、右-无冠状动脉瓣的融合型；
2型存在2个融合脊。
五、症状
主动脉二瓣化畸形的症状因病变程度不同而异。
早期患者可能没有任何症状，但随着疾病的发展，心脏功能受到影响时，患者可能出现心悸、乏力、头晕、胸闷气短等症状。
严重情况下，患者还可能出现晕厥、心绞痛等症状。
婴幼儿一般症状较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯主动脉瓣二瓣化者。
部分在婴幼儿期发病者，可能表现为严重的充血性心力衰竭、呼吸困难急促、少尿及代谢性酸中毒等。
六、对冠脉及血压的影响
主动脉二瓣化畸形会对冠脉和血压产生显著影响。
由于左心室肥厚和心肌缺血，冠状动脉的灌注量减少，导致心肌供血相对不足，进而可能出现心绞痛等症状。
同时，主动脉瓣狭窄引起的左心室流出道狭窄也会增加心脏负荷，导致体循环血流量减少和血压下降。
在严重情况下，患者可能出现晕厥等严重症状。
七、并发症
主动脉二瓣化畸形易并发多种并发症，包括感染性心内膜炎、主动脉瓣狭窄或关闭不全、二尖瓣返流、左心房高压、右心室容量负荷过重等。
这些并发症会进一步加重心脏负担，导致病情恶化。
此外，主动脉二瓣化畸形还可能引起升主动脉扩张、主动脉夹层等严重疾病，对患者的生命构成威胁。
八，综上所述，主动脉二瓣化畸形是一种严重的心脏瓣膜病，需要引起足够的重视和及时的治疗。对于确诊患者，应根据病情严重程度和并发症情况制定个性化的治疗方案，包括药物治疗和手术治疗等。
同时，加强遗传咨询和产前筛查也是预防该疾病的重要措施。