眼底病顽疾ldquo视网膜色素变性 - 肺血管畸形

TUhjnbcbe - 2020/12/30 0:25:00

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　　殷男士，38岁。糖尿病史2年，糖尿病视网膜病变发现2年。半月前双眼视力明显下降，急来我院入院就医。初步诊断：2型糖尿病合并周围神经病变，双眼视网膜色素变性。

　　眼科会诊：患者诉2年前因双眼视医院诊断为双眼糖尿病视网膜病变。发现糖尿病前视力正常，也没有明显的夜盲现象。近期因血糖控制不佳双眼及周身出现明显异常状况。眼科检查如下：

　　(双眼电生理：因设备有限未查。视网膜色素变性患者无临床表现时，眼电生理可最先出现异常。)

以上眼科资料支持诊断：双眼视网膜色素变性。

临床背景：

　　视网膜色素变性是一组进行性遗传性营养不良性退行病变。是一种致盲性疾病。多在30岁前发病。双眼同时受累。最终视力会受到严重损害。病变部位在视网膜色素上皮层及感光细胞层。(如果把视网膜色素上皮层比做种粮食的土地，那么感光细胞层就是土里的庄稼，当土地性质发生改变土里的庄稼得不到养分疾病就发生了。)

症状：

　　夜间视力减退和周边视野缩小。在发病早期或晚期出现中心视力下降。晚期色觉也受累。

体征：

　　典型的三联征表现：视盘腊*样变、网膜血管变细、视网膜骨细胞样色素沉着。进行性视野缺损。眼电生理早期既有改变。

治疗：

　　因其是遗传基因性疾病，药物治疗迄今无特异选择性。

　　有报道称长期服用维生素A，适当补充锌元素有一定延缓作用。中医药、针灸也有一定疗效。国外有报道运用视网膜微芯片植入来治疗晚期患者有效，但还处于研究阶段。

　　病例分析：患者男，38岁。眼底彩照示视盘略异常、网膜动脉变细，后极部至中周部网膜散布斑点状视网膜色素上皮脱失、萎缩灶，未见典型的骨细胞样色素沉着灶。眼底造影显示周边部网膜尚未受累，*斑区未见水肿出现。自发荧光显示：后极部视网膜色素上皮层变薄。双眼视野检查呈现典型的管状视野缺损。中央视力双眼0.6暂未明显受累。患者近期突然视力异常。其血糖控制不良可能是诱发因素之一。临床分型为：无色素型视网膜色素变性。为罕见病例。
　　(无色素型视网膜色素变性：眼底无典型的色素沉着，但其它体征症状均存在。)
　　疾病处置：本例患者38岁左右发病。起病较晚，但视野损伤明显。中央视力较好结合视盘及网膜血管情况分析该患者处于发病进展阶段。严格控制血糖，给与干预治疗可以起到适当的治疗效果。本病病程漫长，期间可有自发缓解，可有复发恶化。故定期的眼科复查很有必要如视力、视野、视网膜自发荧光等可以评估病变进展情况，如病变处于病变活动期可给与治疗，处于自发缓解期可观察。任志东

任志东：毕业于长治医学院。从事眼科临床工作6余年。对眼科各项检查分析，特别是眼底照相、眼底血管造影方面的诊断鉴别诊断，发现早期糖网病变、糖网病变的严重程度分期、视网膜血管神经病变等有着丰富的临床经验。擅长于青光眼、糖尿病视网膜病变、眼底血管神经病变的激光手术治疗及辅助药物治疗。