编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！
（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)
疾病介绍
静脉旁色素型脉络膜视网膜萎缩是一种双眼对称的静止性疾病，眼底表现为静脉旁的骨细胞样色素沉着。对应部位的脉络膜视网膜不同程度萎缩，并可延伸至后极部与视盘周围萎缩区融合，还可见色素上皮移行至血管周围视网膜。尽管大多数病例为偶发性并表现为继发于感染或炎症的后天获得性，但本病可能是常染色体显性遗传疾病，由位于染色体1q31-q32.1的CRB1基因突变引起，或是X连锁遗传。虽然有一例报道患者病变发生进展，但大部分患者通常无临床症状并保持相对稳定。尽管某些病例伴有血管变细、视盘色苍白及*斑区RPE改变，但通常视盘、*斑及视网膜血管都十分正常。视网膜电图反应仅有轻中度异常，但是EOG通常严重受损。荧光血管造影可见延伸的视网膜高荧光区，勾画出RPE萎缩范围，在某些病例中这还可能是脉络膜毛细血管萎缩的迹象。
典型病例
图2-10-10-1这是两位静脉旁色素型脉络膜视网膜萎缩患者的眼底改变，可见静脉弓旁不同分布及不同程度的萎缩。这种情况通常是先天性、静止性的，但也有家系报告病变起源于周边部并向后极部延伸。其中一例患者与Norrie基因相关。
图2-10-10-2左侧显示叠加在一位患者双眼（左图及中图）以及另一位患者单眼（右图）的眼底自发荧光图片上的微视野参数评估。可见*斑旁区的视觉敏感性较高，在眼底自发荧光相对减弱区表现为敏感性降低，在眼底自发荧光极低的病变区敏感性降低得更为明显。
图2-10-10-3这两位静脉旁色素型脉络膜视网膜萎缩患者的色素上皮增生更明显，超出静脉系统并延伸至相邻的小动脉结构区。
图2-10-10-4这位静脉旁色素型脉络膜视网膜萎缩患者眼底呈双眼极对称的改变，典型的后极部保留正常，视力较好。
图2-10-10-5这位静脉旁色素型脉络膜视网膜萎缩患者的病变以萎缩为主，可能与全白色眼底相关。
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