医院王富彬眼科工作室
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视网膜色素变性，确实是一种非常棘手的眼病?毫无疑问，视网膜色素变性，简称RP，素有眼科“不治之症”之称，是目前国内外所有眼科医生最为棘手的一种眼病，失明率非常高，它常常会让医生束手无策。
但是，如果你仔细的看一看，其实并不是所有的RP都是这样的结局，有的视网膜色素变性就显得“友好”得多。
沉舟侧畔千帆过，并不是所有的视网膜色素变性都是“不可救药”的视网膜色素变性大体上可以分为2种类型，即典型性和非典型性两大类。其中有的非典型性RP虽然发病，但却常常是病情稳定，或者进展缓慢或者根本就不进展，甚或是静止的。这方面，比较具有代表性的如象限性视网膜色素变性和视盘周围色素变性等。
下面，我们说说“象限性视网膜色素变性”。
象限性视网膜色素变性的一般性临床特点
病变多位于视网膜下方的某个象限，但大多数情况下，这种所谓的“象限性”，却更加显示出一种“半侧性”特点性区域通常，也就是说，病变常常累及整个视网膜的下半部。双眼受累，虽然部位对称，但损伤的程度却不一定完全对称，可以看到典型的色素性改变。FERG异常，视野与病变部位相对应性异常。进展缓慢或呈静止性，遗传学上，与Rhodopsin基因突变有关。象限性RP的FERG和视野象限性RP的视野改变，是一种合乎常理的推测，那就是对应于异常视网膜部分的视野异常。由于象限性RP多表现为下部的视网膜异常，而且又多呈“半侧性”，因此双眼上半视野缺损是很常见的。FERG是评价视网膜色素变性的常用指标，但象限性RP的FERG除非十分严重，它通常并不显现那种典型的波形熄灭。由于尚有很大部分的视网膜是正常的，尤其是*斑并没有明显受累时，虽然暗视反应不正常，但可以看到反应波形成分，尤其是视锥细胞反应。象限性RP的自发荧光象限性视网膜色素变性，在眼底的病变部位，通常与典型的色素变性并没有太大的区别，可以看到典型的色素沉着。象限性视网膜色素变性的自发荧光（AF），也表现出鲜明的特点。实际上，自发荧光对于临床评价各种类型的视网膜色素变性或推测它的预后，十分有用。比如，当视野全黑时，或者即便使用10—2模式仍然模棱两可时，FERG波形熄灭时，AF却常常仍能反应残存的视网膜功能。上海普瑞