肺血管畸形

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TUhjnbcbe - 2021/7/13 2:04:00
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心血管读片

心腔的排列组合

肺部影像联盟

01

病例视频

02

分析思路

按节段分析法走

(一)

赵奇光

内脏正位心房正位没问题

心尖在哪儿?--指向右侧

右旋心(单发右位心):即心尖指向右侧+内脏正位

3.再看功能心房

a、下腔静脉回流没有异常吧所以右心房也是功能右左心房是功能左心房

b、上腔静脉回流有问题吗?一侧有问题还是两侧有问题?

两侧上腔静脉都连到肺动脉上了吧

这是啥?

说明有术后史

年1月7日的课回忆一下

这是BT手术C又叫中心分流手术

符合这个病例吗?

不符合,这种是肺动脉-主动脉或分支的分流,我们这例是腔静脉系-肺动脉的分流

请看GLENN手术

小知识

GLENN手术分型

1.GLENN分左侧右侧和双侧

左侧:只有左上腔静脉与左肺动脉相连

右侧:只有右上腔静脉与右肺动脉相连

双侧:两侧都有无名静脉也就是说双侧头臂静脉都回流入一侧上腔静脉

这个是双侧

这个取决病人是否有永存左上腔静脉

但双侧的时候有可能同时还存在无名静脉

也就是说永存左上腔静脉合并无名静脉永存的情况下可能出现

这例是双侧GLENN手术

2.同时GLENN还分向

向-分单向和双向

单向与双向只区别于-左右肺动脉是否相连

相连就是双向

所以绝大多数GLENN是双向的

综上大部分是--右侧双向GLENN

4.心室,心室位置,房室连接

哪个是右心室哪个是左心室

很明显的三角形肌小梁粗大-那这个就是右心室了

心室左袢

重点来了!!

心室的位置关系是什么?

这里提一句上下心室与十字交叉心的关系

上下心室是两心室呈上下排列关系这时候的室间隔是近乎水平位

而这例的右心室是位于左上方左心室位于右下方

但室间隔还是一个斜型走行

所以这例不考虑上下心室,而是直接考虑十字交叉心

红线是这个病例的室间隔走行

蓝线是上下心室应该的室间隔走行

那么十字交叉心是什么十字交叉?

我们来看两心室的流入道

绿箭头示右心室

红箭头示右心室流入道的位置,流入方向与箭头一致

同样绿箭头示左心室红箭头示左心室流入道及方向

蓝线为右心室流入道的方向红线近乎于左心室流入道的方向

这就叫十字交叉心

此图表示--两心室流入道的十字交叉

秋实

只有上下心室才有十字交叉心吗?

赵奇光

通常情况下十字交叉心两心室是偏上下排列的但不是完全的上下心室也就是说在上下心室的时候我们也不一定能定十字交叉心只有流出道呈近乎十字结构的时候我们才定十字交叉心

这样的关系

请看视频分析

扩展视频

通常情况下十字交叉心两心室是偏上下关系同时基本上是右心室在上边

(二)

5.心室大动脉连接如何

秋实

把他看成室间隔了

赵奇光

流出道肌块很可能是残存的室上嵴

心室大动脉连接怎么定

肺动脉瓣下还是有流出道的

秋实

感觉肺动脉闭锁

谭雷

开始以为共干,但是看两大动脉都有瓣

廖鹏飞

右室双出

赵奇光

轴位确实看着像肺动脉闭锁

对右室双出口

室间隔缺损在哪

我们要找左心室和右心室之间的部分

肺动脉瓣似乎还是个三叶瓣

6.

综上小结

我习惯把手术写在最后所以目前的诊断依次为右旋心十字交叉心右室双出口(室间隔缺损远离两大动脉)肺动脉狭窄

(三)

7.我们在找找小问题

赵奇光

主动脉有问题吗

秋实

有个分隔

廖鹏飞

右弓右降

PDA

赵奇光

a、首先我们先说右弓右降没问题

b、然后大家看看这根血管的走行,连到哪里?

左无名动脉-左肺动脉:诊断PDA

还记得PDA是什么发育来了吗

PDA是右左侧的第六对远段发育成的最终连接位置是第四对主动脉弓

第四对主动脉弓分别发育成:右侧的头臂干左侧的主动脉弓峡部

当右弓右降时就反了--左侧形成头臂干右侧形成主动脉弓

这里有个大前提就是内脏正位,内脏反位的时候可以一切都是反的。

而PDA基本上是连接左侧的所以这例连接在了左侧的无名动脉上了。

c、现在说说那个膜

膜,就是这个线临床中,这例-要考虑内膜剥脱的可能,原因待定斜矢状位置上,膜的上方有个侧支样的小血管,说明什么?

所以考虑这个异常结构:1.排除伪影2.发育(不常见)或后天(内膜剥脱可能)3.线的位置有小血管可能和内膜有关系

7.最后了房间隔有问题吗?

很明显的分流

(四)

8、这例的最终诊断就是

先天性心脏病:右旋心十字交叉心右室双出口(室间隔缺损远离两大动脉)肺动脉狭窄房间隔缺损动脉导管未闭右弓右降奇静脉开放主动脉升弓部线样影内膜剥脱可能双侧双向Glenn术后

9、综合讲解视频1-2

01

02

本例主要畸形的部分知识点--多看视频讲解!!

NO.1

十字交叉心

1、找准心尖-分辨心室,室间隔走行-判断两心室的位置。

2、十字交叉心-是两心室流入道的十字交叉。

NO.2

右室双出口(动脉远离型)

圆锥动脉干向左侧汇合不良的直接结果是两大动脉均往右室侧偏,造成的是右室双出口。

如果再有圆锥动脉干的旋转角度异常,就会造成不同类型的右室双出口;而室缺位于两大动脉瓣下的右室双出口,可能仅仅有旋转异常,没有汇合不良。

所以看到双出口-第一反应看室缺的位置:

a、有骑跨:主动脉瓣下,肺动脉瓣下,两大动脉瓣下(都有骑跨)b、没有明确骑跨:远离两大动脉。

有骑跨的话,室间隔的延长线应该位于瓣环之内。

同时明确主动脉和肺动脉的位置关系-有无旋转不良的问题。

课后答疑

田园晚风

为啥要做格林手术?

这例肺动脉狭窄为啥不做解除肺动脉段狭窄手术,还是肺动脉狭窄的手术做不了?

平和徼福

[Glenn术、Fontan术及改良Fontan术简介-丁香园:

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