患者女性，25岁。因“剧烈活动后胸闷、气短7年”入院。
病例回顾
病例回顾
患者7年来反复于劳累、活动量大或受凉感冒时出现胸闷，休息后可缓解，偶有右侧胸痛，无发热，无明显咳嗽、咳痰。2年前出现痰中带血丝，约5-6口。既往2岁时曾出现咯血，自行好转，6岁时诊为“肺门结核”，给予抗结核治疗3月后复查胸片好转，具体不详。
影像学
胸部CT
支气管镜
选择性右肺动脉造影
（显示右肺动脉管腔小，其内血流返流至左肺动脉在左肺形成灌注，右肺灌注差，右肺血管纤细，静脉期时右肺静脉未显示）
最终诊断：
先天性单侧肺静脉闭锁症（右侧）
讨论
单侧肺间质病变的鉴别诊断
局限于单侧肺的弥漫性肺实质疾病临床很罕见。可能引起单侧肺间质病变的原因如下表。
鉴别诊断
单侧肺间质病变
单侧肺机械通气
放射性肺炎
局灶的慢性炎症疾病，如支气管扩张、胃食管返流等；
免疫系统疾病，如干燥综合征、系统性硬化症（后者与食管功能障碍导致吸入相关肺疾病有关）
肺循环疾病，如近端肺动脉堵塞如肺动脉肉瘤、静脉血栓形成、纵隔纤维化导致的单侧肺静脉狭窄、先天性单侧肺静脉闭锁症
先天性单侧肺静脉闭锁症(CUPVA)
概述
CUPVA是一种罕见的心血管系统先天性发育畸形，迄今文献报道的个案数不到40例。由于其罕见性和临床症状的多变性，且发生于成年患者易使人忽视先天因素、从而被误诊。
临床表现
患者绝大部分婴幼儿发病，30-40%可同时合并其他心血管畸形者，疾病临床表现轻重不一，而幼年患者死亡率高。
成年发病者更罕见，仅8例，临床表现较婴幼儿轻且隐匿，与病变侧肺循环障碍导致继发性肺动脉高压、侧支循环形成、肺实质间质病变等有关，包括：
部分患者无症状
活动后气短、呼吸困难；
反复肺部感染
反复咯血、呕血。
而症状严重程度较婴幼儿患者轻，预后也明显优于婴幼儿，迄今为止无成年患者死亡报道。
影像学表现
胸部CT表现为罕见的弥漫性单侧肺实质病变，病变侧肺实质密度不均，特征性改变为单侧肺弥漫的小叶间隔增厚、磨玻璃影、网格影等改变，偶可在此基础上合并单发或多发囊性病变。另外，病变侧肺体积缩小、纵隔向患侧偏移，同侧肺动脉纤细，而健侧肺不受累或表现为代偿性过度充气。
气管镜
CUPVA患者行支气管镜检查时可见病变侧支气管壁静脉曲张、粘膜充血，是该疾病的特征性表现。然而该征象缺乏特异性，故支气管镜下表现可以提示CUPVA，但并不足以确诊CUPVA。值得注意的是，在支气管血管曲张的情况下行支气管镜风险却较大，有可能出现致命性大咯血，因此对怀疑CUPVA的患者需尽量避免行支气管镜下的活检。
鉴别诊断
气管粘膜静脉曲张
为支气管壁侧支循环形成的表现，可见于：
其他多种原因引起的肺静脉狭窄，如纵隔纤维化
肺动脉高压
肝硬化门脉高压
二尖瓣狭窄
诊断
诊断CUPVA金标准为心血管造影和肺动脉血管造影，可明确是否合并心脏畸形，是否存在继发的肺动脉高压，更可以直观的发现肺循环的血流特点，以及单侧肺静脉与左心房之间的连接缺失，对于需要手术治疗的患者，还可进一步明确侧支循环的情况，有利于手术时采取合适的措施如栓塞部分侧支循环以减少术中出血。
然而随着CT诊断技术的进一步提高，对于无症状或少症状的患者，利用多层CT扫描以及CTA技术，在除外其他疾病的基础上也可用于诊断，而避免有创的血管造影检查。心脏超声对于肺静脉的观察敏感性较差，可用于明确有无心脏畸形及监测肺动脉压力。
治疗
CUPVA的治疗需结合发病年龄、临床表现、影像学及血管造影结果来选择。
1、手术
最有效的治疗方法为病变侧肺叶切除术，适用于临床症状明显，表现为反复咯血、反复感染、肺动脉高压、呼吸困难或出现其他可能危及生命的临床症状时。成年患者围手术期均安全，疗效确切，术后症状消失，活动耐量改善。
2、选择性侧支血管栓塞术
可用于部分咯血患者。由于成年患者病变侧肺实质的长期肺实质继发性改变，介入或手术下闭锁肺静脉成形术并不适用。
3、随访
对于临床无症状，或症状轻微者，在明确患者心脏结构、肺动脉压力等情况下，可采取临床观察随访，一般均预后良好。
治疗及转归：
由于患者仅于剧烈运动后气短，日常活动不受限，无反复肺部感染或咯血，因此予以严密随访。患者病情稳定，正常工作生活。
本例小结
先天性单侧肺静脉闭锁症（CUPVA）是造成单侧肺实质疾病的罕见的肺循环疾病之一，成人患者由于长期肺循环异常导致的继发性改变，CT下单侧肺间质病变的表现更加突出，患者更易以肺间质病变于呼吸科就诊。但CUPVA引起的单侧肺间质改变以弥漫的小叶间隔增厚为特征，伴病变侧肺体积缩小和肺动脉纤细，可作为区别于其他原因导致的单侧肺间质病变的特征。
文字来源：王汉萍
版面负责：彭敏
版面编辑：张硕
参考文献：
WangH,LiZ,WeiL,etal.Lackofapulmonaryveincausingunilateralinterlobularseptalthickening[J].Thorax,:thoraxjnl--
王汉萍
医学博士呼吸内科主治医师，医院内科及呼吸科工作十余年，具备扎实的内科基本功，掌握呼吸科常见疾病的诊治，目前主攻方向为肺癌的诊治
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