肺血管畸形

首页 » 常识 » 诊断 » 一出生就能看到ldquo大面积红斑
TUhjnbcbe - 2022/5/14 17:20:00

K-T综合症是一种先天性的周围血管疾病,主要表现为先天性血管发育异常,也称为“血管骨肥大综合症”,其发病与生活环境无关,表现为典型的三联征:1)葡萄酒色斑;2)静脉曲张;3)软组织和骨组织增生。K-T综合症的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病情加重,出现一侧肢体增长、增粗,伴有静脉曲张时,才会就诊。

K-T综合症有哪些常见的症状表现?

K-T综合症主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。

①葡萄酒色斑

一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮肤的毛细血管畸形,是该病的特征性表现,可累及身体任何部位,随着年龄的增长可能会增大,变暗或变亮。

②下肢浅静脉曲张

发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显。除了静脉曲张,也可能存在“海绵状”静脉畸形,表现可压缩的皮下蓝色肿物,少数病人伴有深静脉系统发育不良,甚至缺如。

③骨骼和软组织过度生长

多数患者的肢体肥大在出生时就出现,常由于软组织和骨的过度生长所致,可以比对侧肢体长或粗,少数病人也可表现为比健侧短或者细。肢体过度生长的自然病程很难预测,但多呈进行性;一般来说,会在青春期结束时停止。

④患肢皮温增高

通过比较两侧肢体的温度,可以发现患侧肢体温度略高,家长可以用手背触摸小儿肢体,感觉双侧肢体皮温的微小差别。

K-T综合症有哪些危害?

K-T综合症由于血管畸形,患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。个别病例由于曲张静脉内血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。

K-T综合症如何治疗?

目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗。

如肢体长度差超过1.9cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。

对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,控制静脉曲张,减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。

对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部注射硬化剂或激光治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。

对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。

对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤硬化治疗。

联系方式:医院血管外科-李飞预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
1
查看完整版本: 一出生就能看到ldquo大面积红斑