肺发育不良归纳征为胚胎发育反常而至的肺先秉性疾病，囊括肺缺如、肺不发育和肺发育不全。病发起因也许与以下要素相关：
①外表强迫性要素影响了胚胎肺的平常发育，如各类能引发羊水过少的疾病致使的宫内胸外强迫、胎儿胸廓发育反常引发的胸壁强迫、胸腔积液等胸腔或肺占位性病变对胎儿肺的强迫；
②神经肌肉或染色体疾病致使的胎儿呼吸活动裁减；
③肺血管贯注裁减，如法洛四联症等先秉性心脏病、肺动脉闭锁、右心发育不良、原发性肺血管反常等。
病变水平与胚胎发育光阴相关，胚胎发育初期妨碍的病变水平重、预后差。由于胚胎期气道、肺泡、横膈、血汗管、胃肠道、肾脏、脊椎、肋骨等的发育处于统短暂代，因而病变大多伴随其余系统的发育反常，如先秉性心脏病、血管反常、膈疝、肾不发育、半椎体等。
双侧肺缺如或不发育者不能存活。一侧肺缺如、不发育或发育不全者临床展现区别很大，也许无任何病症，或唯一胸闷、气短，也可有严峻的呼吸困顿，患侧的呼吸音减低或消散，倘有呼吸音则提醒健侧肺布局疝入患侧，如归并其余反常或继发肺部感化则浮现响应的临床展现。
病理上分3品种别：
①肺缺如，病发于胚胎第26天左右，支气管、肺布局、界限血管及肺动脉彻底缺如：
②肺不发育，支气管已产生但未发育，仅存发育不全的主或叶支气管盲端而无肺布局和肺血管：
③肺发育不全，主支气管或叶、段各级支气管已孕育但发育不良，肺布局和肺血管也发育不良。
发育不良的肺布局可呈肉质样或囊状增长，囊壁具备支气管壁布局。肺体积减小、分量加重，肺泡数量裁减且不行熟，支气管和小动脉数量裁减，细支气管眇小。由于支气管近端分支发育妨碍，故肋膜表面的细支气管壁内含有软骨。肺小动脉中层肥厚。
一侧肺缺如或不发育，胸部X线平片展现为患侧胸腔容积减小，肺野密度平匀性增高，无充气的肺布局和支气管影，肺门削减，膈面消散，纵隔心影移向患侧：健侧肺布局代偿性过分充气，肺纹理增粗，横膈压低，过分增长的肺布局可经纵隔前哨凸入患侧胸腔孕育纵隔疝。偶然看来半椎体等伴发反常。由于胎儿肺尚未增长，患侧胸腔在胚胎初期即被移位的心脏和纵隔所充填，胸廓发育不受或很少受影响，因而诞生后双侧胸廓状态、巨细对称。随者患儿年纪的延长，患侧胸廓慢慢陷落，肋空隙变窄。
X线平片诊断双侧肺发育不全有必定的痛苦，其景象囊括：钟形胸廓，肺明亮度增高，横膈吹捧，提醒肺容积减小。此类患儿常并发气胸或纵隔积气，多为自觉性，也可于是苏醒举措的并发症。一侧肺发育不全展现为患侧肺容量小于对侧，肺野全数或部份密度增高，肺血管纹理裁减，纵隔向患侧移位,患侧肺容积能随吸气和呼气而变换。
肺叶发育不全，以右肺上、中世常见，X线展现随肺叶发育不全水平的轻重而不同。患侧肺不同水平的充气不良，一部份发育不全的肺叶体积削减，使其胸腔小于对侧且明亮度较朦胧，心脏纵隔移位不显然。侧位胸片看来胸骨后条片状密度增高影，系发育不全的肺和脂肪布局，厥后方为充气增长的下叶肺，两者规模明确，颇具特性。
4岁女性患者，胸部X线示右肺容积削减，肺叶明亮度减低，左肺明亮度增高，纵膈、心影右移。
男性4岁患者，CT显示右肺容积削减，纵膈右偏，右肺动脉纤细，左肺动脉强悍（箭头所示）
螺旋CT除能显示肺野内的各类变换外，其二维和三维再建能直觉平面地显示气管支气管和肺血管的反常。一侧肺缺如，患侧支气管也缺如：一侧肺不发育，仅存一段主支气管盲端：患侧的肺动脉缺如，肺动脉骨干仅与健侧肺动脉邻接，健侧肺动脉骨干及其分支由于采纳右心室全数血液而增粗。一侧肺发育不全，患侧支气管和肺动脉分支眇小、数量裁减，末了支气管有囊状增长，健侧肺动脉分支强悍。肺叶发育不全，发育不全的肺叶支气管变细或壅塞，看来囊状或柱状支扩，供给病变肺叶的肺动脉分支也眇小。
肺发育不全常归并肺泡毛细血管发育不良、肺动脉吊带、肺静脉缺如、弯刀归纳征等各类血管反常，常常为单侧病发，右边常见。归并气管支气管反常也不难得。也可与肺分隔症、先秉性膈疝等其余先秉性支气管肺前肠反常共存。CT和MRI能很好地显示这些伴发的反常。
X线平片是首选的影象查看法子，有提醒性诊断影响。CT、MRI能直觉地显示肺动脉和支气管环境，具备确诊代价。诊断本病的关键是觉察发育不良或不发育的肺动脉和支气管，同时须细心搜索有无伴发的反常。CT和MRI对气道和血管多维成像有助于其与肺不张、肺静脉曲张、阻塞性支气管炎等辨别。
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