肺血管畸形

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TUhjnbcbe - 2022/7/26 18:00:00
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支气管粘液嵌塞

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支气管粘液嵌塞(mucoidimpactionofbronchus)是一种临床病理归纳征,并不罕见,常常以为支气管内充足了粘液性渗透物即粘液嵌塞。往常文件中浮现过一些不同的称呼如指套征(glovedfingersign)和粘液囊肿(mucocele)等,目前支气管粘液嵌塞的叫法已被宽广采纳。支气管粘液嵌塞是多种肺部疾病的继发改观,按照受累支气管有否壅塞可分为非壅塞性和壅塞性两大类,也可按照病因分为先本性、炎症性和肿瘤性三大类。非壅塞性粘液嵌塞的稀罕缘故包含变应性支气管肺曲菌病、支气管蔓延、囊性纤维化等;而壅塞性粘液嵌塞的最稀罕缘故是支气管肺癌,其余缘故包含支气管良性肿瘤、支气管结石、支气管闭锁、支气管异物和支气管断裂等。

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由于病因多种各类,在临床上不同患者可浮现不同的临床病症,如支气管闭锁患者常常没有临床病症;变应性支气管肺曲菌病首要呈现为喘气,咳出棕色粘液栓;囊性纤维化或支气管蔓延患者多呈慢性咳嗽、一再沾染等干系呈现;支气管结石或异物患者可浮现咳嗽、咯血和一再沾染;肿瘤患者可浮现咳嗽、咯血、呼吸艰难等。

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病理上粘液嵌塞界说更为严厉,指蔓延支气管内的变应性粘液栓(allergicmucinplags),如允许以与气道内粘液召集产生的天真性粘液栓(simplemucusplagging)区隔开。大要标本上显示在蔓延的支气管中含橡胶状的棕色或绿色的粘液栓。显微镜下变应性粘液栓为层状布局,含洪量嗜酸细胞碎片和夏克雷登结晶。

暂时临床上所指的粘液嵌塞并不把变应性粘液栓与天真的粘液栓独自隔开,统称为粘液嵌塞。当支气管产生梗阻时,梗阻远端的支气管依然持续渗透粘液并经过纤毛的行动被运输到支气管梗阻处,淤积于支气管腔中直到其压力超出支气管的压力为止,粘液和炎症碎片的召集也可引发支气管蔓延。原有的蔓延支气管由于渗透物加多而缺少有用地排出也可在支气管内产生召集。永恒存留的支气管粘液由于液体成份的摄取裁减而渐渐产生橡胶状、粘稠的布局。蔓延的支气管腔内由于炎症反映,粘液暂且性加多共存留于支气管腔内的不该诊断为支气管粘液嵌塞。

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首要查看法子有X线平片、CT和MRI。胸部X线平片是诊断支气管粘液嵌塞的根底法子,可呈模范的指套征改观,但对繁杂病例需进一步做CT查看。CT尤为是多排螺旋CT扫描是诊断支气管粘液嵌塞的志向无创性查看法子,通事后管教本领能更明晰显示病变的水平、类别及领域,CT巩固扫描有助于进一步肯定支气管内的粘液性质,且可同时觉察梗阻支气管的病变。MRI对支气管粘液嵌塞有必要的诊断代价,平扫便可显示支气管内的粘液性质,巩固扫描或弥漫成像有助于显示肿瘤病变。

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胸部X线平片的模范呈现为分支管状或手指套状软布局暗影从肺门区向内涵长,病变直径常常≥1cm(图1)。其余X线呈现包含肺门旁圆形或椭圆形肿块影(图2)。支气管粘液嵌塞产生于段、亚段及下列的支气管时,即便有支气管梗阻,但远端肺泡可经过肺泡间孔和lambert管与相邻肺本性交通,仍可明晰勾勒出充足粘液的支气管形状。当支气管粘液嵌塞远端肺本性产生肺不张或实变时,模范的指套状影将消散,而呈肺不张或肺实变的响应X线征兆,一旦粘液栓子咳出或掏出后受累肺叶可复张。

图1支气管粘液嵌塞

胸部X线平片显示左肺门增粗的管状影(箭)

图2支气管粘液嵌塞

胸部X线平片(A)显示左肺门结节影,左中上肺密度增高;1年后复查(B)显示左上肺野庞大肿块影,手术证明为支气管粘液嵌塞

支气管粘液嵌塞的首要CT呈现为粗长条状暗影,是非不一,其管径显然大于相邻的血管影。由于病变的走行与扫描层面产生不同的角度,可浮现不同的CT呈现,如圆形、卵圆形、柱状、树枝状(图3)及葡萄状影,边际犀利了解。CT还可觉察细支气管内的粘液栓,轴位厚层或冠状位最大密度投影有助于更好显示指套状的形状特点。其共通的显著特色是病变的长轴指向肺门且和支气管走行一致伴支气管蔓延。有些粘液栓咳出后,条状暗影可消散,仅呈现为残留的蔓延支气管或无任何反常改观。

图3支气管粘液嵌塞

男,35岁。HRCT肺窗(A)显示右上叶前段外周带看来指套状影(箭),管径比方圆血管影粗;个别陆续薄层的合并最大密度投影(B)显示粗的分支状影与血管影无明晰关联

支气管粘液嵌塞的密度可有显然的不同,其CT值可从挨近液体密度到高达HU以上。高密度粘液栓产生的或许缘故包含:粘液栓中的粘液过于粘稠、含盐和金属离子的召集以及出血而至等。当粘液栓的密度较高时,不易与软布局病变相辨别,巩固扫描显示粘液栓无加强(图4)。

图4支气管粘液嵌塞

女,58岁。巩固扫描轴位像(A)显示右上叶尖段结节影,无加强(箭);矢状位最大密度投影(B)显示软布局密度的指套状影(箭)

粘液嵌塞产生于叶或主支气管时可产生肺叶或单侧性肺不张。CT的首要宗旨是肯定引发支气管粘液嵌塞的病因。即便错构瘤是肺内最稀罕的良性肿瘤,但产生于支气管中稀罕,CT上呈支气管内结节影,内见脂肪或爆米花状钙化,梗阻支气管近端可呈杯口状布局,巩固扫描显示兼并的梗阻性炎症中不加强的分支状支气管粘液性质。焦点型肺癌引发支气管粘液嵌塞并不罕见,首要见于恶性水平较低的患者且多伴梗阻性肺炎或肺不张,浮现模范的指套征改观罕见,巩固扫描可直接显示不张的肺叶中支气管近端的加强结节、肿块和远端呈低密度的充足粘液的支气管(图5),肺门及纵隔淋谄媚肿大也有助于肺癌的诊断。一些慢性炎性支气管内病变也可引发支气管内粘液嵌塞并远端梗阻性肺不张(图6),需提防与支气管内肿瘤辨别。

图5右下叶支气管内肿瘤并粘液嵌塞和肺不张

CT巩固扫描(A)显示右下叶不张肺布局内宽广低密度分支状影;推迟扫描(B)显示右下叶支气管内结节影(箭),外周看来蔓延的含液支气管影;较低层面(C)显示不张肺布局中较多含液支气管影

图6支气管内膜结核而至的支气管粘液嵌塞

女,74岁。CT肺窗(A)显示右上叶肿块影;巩固扫描(B)显示肿块内以喷射状低密度影为主,右上叶启齿处支气管狭隘梗阻(C),个别未见巩固结节影,气管分支前哨看来小淋谄媚影;右下肺门(D)看来增大淋谄媚,呈环状加强;推迟扫描(E、F)显示右上叶不张内喷射状散布的含液蔓延支气管影

MRI的所见与CT相同,且无需巩固扫描便可直接显示支气管内的粘液特点。

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模范者呈现为肺内指套状密度增高影或管状椭圆形影从肺门区向内涵长,与支气管的走向一致,病灶地方的原支气管消散。可兼并远端肺不张或实变。

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辨别诊断首要包含肺部血管反常,如肺动静脉无理、肺静脉曲张和肺静脉反常引流等。肺动静脉无理和肺静脉曲张在X线胸片上有意可相同指套状暗影,但CT上常常看来病变远端产生回路,相邻支气管影明晰看来,与支气管粘液嵌塞的分支状布局有显然差别。肺静脉曲张一样可呈自纵隔向外发出的分支状暗影,然而其近端汇入左心房,而非与支气管贯串。肺静脉的反常引流即便不汇入左心房,但回流到腔静脉系统,CT巩固扫描或MRI扫描都能直接显示这些病变的血管特点。

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不同缘故致使的支气管粘液嵌塞调节法子不同,肿瘤性病变应采纳手术切除,关于支气管异物或结石引发的可采纳经支气管镜掏出或手术调节。关于非壅塞性支气管粘液嵌塞,以保守调节为主。

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