肺血管畸形

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TUhjnbcbe - 2021/8/14 16:40:00
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心血管读片

经典右心室双出口,您会了么?

肺部影像联盟

病例

01

病例视频

02

节段分析法

赵奇光:

赵奇光:

主动脉瓣下流出道

肺动脉瓣下流出道

雨人:

VSD+右室双出口,合并主动脉褶曲?

张立:

DORV室间隔缺损位于肺动脉瓣下

赵奇光:

嗯DORV

室间隔缺损位于肺动脉瓣下

03

技术答疑

为啥左心房室不亮

赵奇光:

仅仅是因为扫早了吗

这个病例右心室的血主要供哪

戴:

主动脉

赵奇光:

是啊,有对比剂的血都从主动脉跑了,自然左心不亮啊

田长青:

这个病例左心系统前有堵截,后有追兵

赵奇光:

所以我们扫描先心病的时候要看申请单是什么病

赵奇光:

大动脉转位、右室双出口、主动脉弓离断的患者,尽量减流速,增加打药时间,才能提高图像质量与检查成功率

田长青:

赵奇光不仅学到诊断,也学到检查技术

张立:

赵老师,动脉期一般是打药后多长时间,流速是多少?

赵奇光:

时间个体差异很大,一般我们检测左心房,亮了之后等几秒触发,因为没有憋气,触发之后就扫描了

田长青:

张立个人不一样,需要监测血管或心脏,赵老师他们大拿不用监测,

赵奇光:

流速一般是公斤体重*0.1

15-20秒药,一般我用20秒,降低失败率

赵奇光:

我们对比剂用量少

赵奇光:

没有肺动脉狭窄的肺动脉瓣下室缺的右室双出口很危险,在早期就会有明显的肺动脉高压,必须早处理,否则预后很差

赵奇光:

这个孩子才6个月,肺动脉已经很宽了

戴:

主动脉缩窄分型又不记得了

赵奇光:

主动脉缩窄:隔膜型、漏斗型、折曲型、主动脉发育不良型、主动脉闭锁型

微笑的猫咪:

这个人有没有肺动脉骑跨啊?

田长青:

刘斐,南京医科大第二附院双出口比骑跨更厉害

赵奇光:

一般肺动脉骑跨约1/2,我们定DORV,如果向左室侧超过1/2了,我们就定大动脉转位了

04

最后诊断及总结

最后诊断:

右室双出口(室间隔缺损位于肺动脉瓣下)

主动脉缩窄折曲型

肺动脉高压

相关知识链接:

右心室双出口

右心室双出口根据大动脉位置关系可分为三大类:①大动脉关系正常或接近正常,此型多见,主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方;②主动脉右转位,即主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧且平行排列;③主动脉左转位,即主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧且平行排列。根据Steward的分类方法,将室间隔缺损分为如下四种类型:①主动脉瓣下室间隔缺损:此型最常见,室间隔缺损位于主动脉瓣下,距离肺动脉瓣较远;②肺动脉瓣下室间隔缺损:室间隔缺损距离肺动脉瓣较近;③两侧半月瓣下室间隔缺损:室间隔缺损靠近主动脉瓣和肺动脉瓣,缺损多较大;④远离两侧半月瓣室间隔缺损:室间隔缺损距离主动脉和肺动脉瓣均较远,一般大于20mm。

CT影像表现

1.明确内脏、心房位置关系,观察两侧肺及支气管形态。2.横断面显示两组半月瓣形态、数目及排列关系,大动脉与心室连接关系。主要诊断标准(满足一条即可):(1)如果两大动脉均完全起自形态学右心室,半月瓣下均可见圆锥组织。(2)肺动脉完全起自右心室,主动脉骑跨右心室侧75%。(3)主动脉完全起自右心室,肺动脉骑跨右心室侧室50%。3.室间隔缺损位置是分型的重要依据,分为主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉瓣下室间隔缺损、双动脉瓣下室间隔缺损和远离型室间隔缺损。室间隔缺损大小、肺动脉瓣到三尖瓣的距离与主动脉瓣环径比较,决定不同的外科治疗方式。4.评估肺动脉发育情况,
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